Antecedentes. La Ataxia Espinocerebelosa tipo 2 es una enfermedad poliglutamínica  que representa un serio problema de salud en la provincia Holguín. No se conoce la asociación entre la ocurrencia de hábitos tóxicos y la Ataxia Espinocerebelosa tipo 2. Objetivo.  Valorar la asociación entre la ocurrencia de hábitos tóxicos y la Ataxia Espinocerebelosa tipo 2 en pacientes cubanos con esta enfermedad. Métodos. Se realizó un estudio de caso-control en el que fueron incluidos 75 pacientes con diagnóstico clínico y molecular de Ataxia Espinocerebelosa tipo 2 y 100 sujetos sanos. Se obtuvo información sobre hábitos tóxicos por medio de un cuestionario estandarizado. Resultados. Se obtuvieron diferencias significativas entre pacientes y controles en cuanto al consumo de tabaco (c²=23,71; p<0,001), consumo de tabaco en los últimos 30 días (c²=10,39; p=0,034) y consumo de bebidas alcohólicas (c²=15,23; p=0,004). Sin embargo, no se obtuvieron diferencias significativas entre pacientes y controles en cuanto al consumo de cafeína (c²=0,14; p=0,705) o al consumo diario de cafeína (c²=3,38; p=0,337). Conclusiones. Existe una asociación inversa o nula entre la ocurrencia de hábitos tóxicos y la Ataxia Espinocerebelosa tipo 2, de modo que la frecuencia de consumo de tabaco o alcohol es menor en pacientes con Ataxia Espinocerebelosa tipo 2 que en la población general.